【名词&注释】
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、脾肿大(splenomegaly)、外祖父(grandfather)、红细胞膜结构
[单选题]男性,15岁。幼儿时即发现有面色苍白,近2个月头晕、乏力来诊。化验:血红蛋白80g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞0.11(11%),红细胞渗透脆性增加()
A. 父亲有脾肿大及贫血史
B. 母亲有酱油色尿及贫血史
C. 外祖父(grandfather)有膝关节血肿及肌肉血肿史
D. 母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E. 兄有白血病史
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学习资料:
[单选题]6个月男婴,发育迟缓,骨质疏松,全身皮肤苍白、黄染,肝脾大。检验:HGB60g/L,WBC6.8×109/L,PLT100×109/L,HGBF>80%,Coombs试验阴性,血片可见靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素,骨髓红系增生活跃,最可能的诊断是()
A. 遗传性球形红细胞增多症
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征
[单选题]女性,15岁,发现贫血、黄疸5年。脾肋下2~5cm,质中。HGB90g/L,网织红细胞0.05,白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸
A. C
[单选题]女性,25岁,1个月来腰酸伴酱油色尿。体检:贫血面容,肝脾不肿大,RBC2.5×1012/L,HGB65g/L,WBC4×109/L,PLT120×109/L,网织红细胞计数0.12,Ham试验阳性,Rous试验阳性。其诊断是()
A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症
[单选题]由于红细胞膜结构异常造成溶血的是()
A. 弥散性血管内凝血
B. 遗传性棘形细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. G6PD缺乏症
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