关于埃-德型肌营养不良，下列哪项描述是正确的（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、静脉滴注(intravenous drip)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、脑脊液蛋白(csf protein)、双下肢乏力、大小便障碍(sphincter disturbance)、强直-阵挛性发作、MRI未见异常(normal mri finding)、脑脊液糖(csf glucose)、双下肢无力

[单选题]关于埃-德型肌营养不良，下列哪项描述是正确的（）

A. 为X连锁显性遗传
B. 常染色体隐性遗传多见
C. 成年期发病
D. 进展较快
E. 可出现心脏传导异常和心肌病

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[多选题]深昏迷的表现是（）

A. 全身肌肉松弛，处于完全不动的状态
B. 对外界任何刺激无反应
C. 各种反射消失
D. 全身生命体征已有明显改变
E. 大小便无失禁

[单选题]有关正常脑脊液的生化检查，哪项不正确（）

A. 腰穿检查脑脊液蛋白含量为O.15～O.45g/L
B. 脑室液脑脊液蛋白含量为O.25～O.55g/L
C. 腰穿检查脑脊液氯化物含量为120～130mmol/L
D. 脑池脑脊液蛋白含量为O.1～O.25g/L
E. 腰穿检查脑脊液糖^{(csf glucose)}含量为2.5～4.4mmol/L

[单选题]成年期痫性发作最常见的类型是（）

A. 部分性发作
B. 失神性发作
C. 强直-阵挛性发作
D. 强直性发作
E. 癫痫状态

[多选题]预防短暂脑缺血发作最常用的药物是（）

A. 烟酸
B. 潘生丁
C. 甘露醇
D. 阿斯匹林
E. 波利维

[多选题]肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）

A. A.5～14岁发病、男孩居多B.尿17-羟类固醇下降C.可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状D.色素沉着、皮肤变黑E.血清皮质类固醇水平下降

[单选题]患者女，52岁，为一慢性乙醇中毒患者，入院前2周因神志模糊，走路不稳，在当地医院就诊，发现有低钠血症（122mmol/L），其低钠血症被纠正后出院。出院后患者逐渐出现神志模糊，并出现言语不清，吞咽呛咳，四肢无力，行走困难及尿失禁。数日后患者症状有所好转，但仍有语音不清，四肢无力，行走困难。入院查体：神志清，但有时间定向障碍及远近记忆功能障碍，典型共济失调性语音，明显的水平及垂直性眼球震颤，眼底正常，四肢肌张力增加，肌力正常，四肢腱反射极度活跃并存在踝阵挛与双侧Babinski征阳性，omberg征阳性。

A. A

[单选题]女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常^{(normal mri finding)}。

A. C

[多选题]病历摘要：男性，学生，21岁。昨晚与同学聚餐，回家后觉双腿轻度胀痛，未在意。今早起床时困难，双下肢乏力，到下午就诊时双上肢也感到无力，但仍可以上举。无发热，抽搐及大小便障碍，无肢体麻木感。小便增多。去年有短暂的双下肢无力史，无家族史。体查：T36.5℃，P110次/分，R20次/分，BP120/70mmHg。高级神经活动正常，各颅神经（-）。四肢软瘫，双上肢3级，双下肢0级。腱反射及病理征未引出。

A. A, B, C, D, E, F

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