6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸

【名词&注释】

脑电图(eeg)、尿潴留(urinary retention)、脊髓炎(myelitis)、肌萎缩(muscular atrophy)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、双下肢瘫痪(paralysis of two lower limbs)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)

[单选题]6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲缺乏，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。

A. A

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[单选题]患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. C

[单选题]患儿男，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩症
E. 脊髓肿瘤

[单选题]小儿良性癫痫伴中央颞区棘波最突出的临床特点是（）

A. 有明显的遗传倾向
B. 智力发育正常
C. 呈部分简单运动性发作
D. 脑电图特异性高幅、中央、颞区棘波
E. 预后良好

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

A. C

[单选题]临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为（）

A. 头颅CT
B. 头颅MRI
C. 脑脊液
D. 脑电图
E. 脑磁图

[单选题]吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象，出现于哪一时期（）

A. 起病后1～2天内
B. 起病后3～7天内
C. 起病后1周～1个月
D. 起病后1～2个月
E. 起病后1～3个月

[单选题]关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确（）

A. 肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
B. 胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物
C. 反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
D. 人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗
E. 减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象

[单选题]2岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就诊，建议进行哪项智力筛查试验（）

A. 绘人测验
B. 50项测验
C. WPPSI
D. DDST
E. S-B智力量表

[单选题]前囟饱满常见于（）

A. 脱水
B. 甲状腺功能低下
C. 小头畸形
D. 脑膜炎
E. Miller-Fisher综合征

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