男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。

【名词&注释】

血管瘤(hemangioma)、丙酮酸、纤维瘤(fibroma)、腓骨肌萎缩症(charcot-marie-tooth disease)、结节性硬化(tuberous sclerosis)、间歇性(intermittent)、四肢无力(lamenitis)、紫红色(mauve)、锥体束征(pyramidal sign)、不明显(not obvious)

[单选题]男性，15岁。四肢无力^(lamenitis)逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显^{(not obvious)}。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。

A. A

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学习资料：

[单选题]关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()

A. A．无感觉障碍
B. B．神经源性肌萎缩
C. C．爪形手
D. D．鹤腿
E. E．锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性

[单选题]24岁，女，发育迟缓，右侧颜面部有紫红色^(mauve)瘤，MR检查如图，请选择最可能的诊断()

A. A．神经纤维瘤
B. B．结节性硬化
C. C．脑颜面血管瘤病
D. D．脑皮质发育异常
E. E．脑灰质异位

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