线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、吞咽困难(dysphagia)、遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、主要依据(main basis)、印迹杂交(blot hybridization)、基底节对称性钙化、双下肢无力、遗传性脊髓小脑性共济失调(hereditary spinocerebellar ataxia)

[单选题]线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是（）

A. 肌纤维坏死
B. 破碎红细胞
C. 肌浆网的空泡化
D. 肌纤维变性
E. 糖原脂肪增多

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[单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. X性连锁隐性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X性连锁显性遗传
E. 遗传方式未定

[单选题]脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据是（）

A. Southern杂交法
B. 免疫印迹杂交^{(blot hybridization)}法
C. 免疫组化ABC法
D. 外周血白细胞PCR分析
E. RFLP

[单选题]结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）

A. 双侧基底节对称性钙化
B. 双侧小脑齿状核对称性钙化
C. 双侧半卵圆中心对称性钙化
D. 双侧额叶皮质钙化
E. 室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

[单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

A. 常见癫儿发作
B. 多数患者有智能减退
C. 典型病例见到咖啡牛奶样斑
D. 典型病例可见到一侧血管斑痣
E. 其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤

[单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调^{(hereditary spinocerebellar ataxia)}（SCA）的亚型为（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA7
E. SCA8

[单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

A. 脑面血管瘤
B. 结节性硬化
C. 神经纤维瘤病
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 腓骨肌萎缩症

[单选题]关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）

A. 缓慢进行性痉挛性双下肢无力
B. 剪刀步态
C. 共济失调
D. 吞咽困难
E. 视神经萎缩

[单选题]颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩症

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