6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。

【名词&注释】

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia)、胆红素(bilirubin)、巨核细胞(megakaryocyte)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)、淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)、小剂量阿糖胞苷(low dose cytarabine)、不一定(not always)、运铁蛋白饱和度(transferrin saturation)

[单选题]6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×109／L，PLT100×109／L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征

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[单选题]骨髓和外周血中性分叶核粒细胞的碱性磷酸酶染色积分在下列哪种疾病中常见降低或为零（）

A. 严重细菌感染
B. 骨髓瘤
C. 淋巴瘤
D. 慢性粒细胞白血病
E. 急性淋巴细胞白血病^{(lymphocytic leukemia)}

[单选题]有关急性白血病，下列哪项是错误的：（）

A. 未经治疗的自然病程短
B. 部分白细胞增多和白细胞不增多性
C. 白细胞不增多性急性白血病血液中易找到原始和幼稚细胞
D. 未经治疗时骨髓有核细胞增生极度活跃或明显活跃
E. 骨髓中为原始和早期幼稚细胞

[单选题]下列检查结果符合溶血性贫血诊断的是（）

A. 网织红细胞计数降低
B. 血红蛋白不一定^{(not always)}降低
C. 血清结合珠蛋白增高
D. 血清游离胆红素增高
E. 骨髓有核红细胞增生减低

[单选题]女性，26岁，头昏、乏力3个月，偶有牙龈出血，体查时贫血貌，浅表淋巴结及肝、脾不大，骨髓增生低下，巨核细胞未见，淋巴细胞相对增多，下列哪项治疗是错误的（）

A. 雄激素可损害肝功能
B. 避免使用皮质激素
C. 异基因骨髓移植最有效
D. 脾切除对部分患者可以有效
E. 反复输血可致铁负荷过重

[单选题]慢粒的最突出体征是（）

A. 肝脏肿大
B. 淋巴结肿大
C. 胫骨压痛
D. 脾脏肿大
E. 皮肤及黏膜瘀点

[单选题]男性，15岁。皮肤广泛紫癜伴大量鼻出血一周，病前两周有上呼吸道感染史。肝、脾不大。血红蛋白80g/L，白细胞9.4×109/L，血小板10×109/L。出血时间9min，束臂试验阳性。骨髓有核细胞增生活跃，粒细胞系统和红细胞系统正常，巨核细胞增多，以幼巨核细胞为主，未见产血小板型巨核细胞。最可能的诊断是（）

A. 急性白血病
B. 再生障碍性贫血
C. 巨幼细胞贫血
D. 慢性型特发性血小板减少性紫癜
E. 急性型特发性血小板减少性紫癜

[单选题]贫血病人皮肤及黏膜苍白，较为可靠的检查部位是（）

A. 面颊皮肤及上腭黏膜
B. 手背皮肤和口腔黏膜
C. 耳廓皮肤
D. 颈部皮肤及舌面
E. 睑结膜、指甲及口唇

[单选题]关于缺铁性贫血，下述哪项正确（）

A. 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度^{(transferrin saturation)}增高
B. 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度^{(transferrin saturation)}正常
C. 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度^{(transferrin saturation)}降低
D. 血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度^{(transferrin saturation)}增高
E. 血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度^{(transferrin saturation)}降低

[单选题]关于MDS的治疗，下列哪项不考虑（）

A. 严重贫血时输红细胞，出血时输血小板
B. 小剂量阿糖胞苷^{(low dose cytarabine)}治疗
C. 维A酸治疗
D. 异基因造血干细胞移植治疗
E. DVLP联合化疗

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