瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

【名词&注释】

地塞米松(dexamethasone)、可能性(possibility)、脊髓炎(myelitis)、静脉滴注(intravenous drip)、呼吸困难(dyspnea)、线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)、脑缺氧损伤、能量代谢障碍(energy metabolic disturbance)、呼吸器官(respiratory organ)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

A. 急性线粒体功能障碍
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积

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学习资料：

[单选题]患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

[单选题]4个月婴儿，反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作，其发作类型为（）

A. 局灶性运动性发作
B. 局灶性感觉性发作
C. 强直-阵挛发作
D. 痉挛发作
E. 失神发作

[单选题]表现为复合感觉障碍的是（）

A. A.吉兰-巴雷综合征B.急性脊髓炎C.小儿急性偏瘫D.周期性麻痹E.多发性硬化

[单选题]癫痫发作时间过长时，除用止痉剂外，应立即（）

A. A.给予甘露醇和地塞米松B.给予抗生素C.给能量合剂D.静脉滴注碱性液体E.静脉滴注10%葡萄糖酸钙

[单选题]当出现以下哪一种情况时，要注意复杂性热性惊厥的可能性（）

A. 突发热性惊厥，惊厥前未发现有体温升高
B. 已经有3次类似发作史
C. 惊厥发作中大、小便失禁
D. 惊厥发作持续10分钟以上
E. 父母均有热性惊厥史

[单选题]提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）

A. 阵发性呼吸困难
B. 吸气性三凹征
C. 呼气性呻吟
D. 呼吸节律不整齐
E. 矛盾呼吸

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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