2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、尿蛋白(urine protein)、肘关节(elbow joint)、腕关节(wrist joint)、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis)、鹅口疮(thrush)、常染色体隐性遗传病(autosomal recessive inheritance)、抗风湿(anti-rheumatism)、紫红色(mauve)、共济失调毛细血管扩张

[单选题]2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC7×109 /L，N0.6，L0.4，Hb110g/L，IgA0.4g/L，IgG11.5g/L，IgM0.8g/L，CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）

A. 选择性IgA缺陷病
B. 中性粒细胞减少症
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. X-连锁无丙种球蛋白血症

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[单选题]导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）

A. B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变
B. μ重链基因突变
C. Igα基因突变
D. BLNK基因突变
E. λ5/14.1基因突变

[单选题]关于风湿热治疗，下列哪项正确（）

A. 一旦确诊风湿热，一律采用糖皮质激素治疗
B. 抗风湿^{(anti-rheumatism)}治疗8～12周
C. 首先头孢西丁控制链球菌感染
D. 抗风湿^{(anti-rheumatism)}治疗至ASO正常为止
E. 用阿司匹林预防心瓣膜病变

[单选题]14岁女孩，关节肿痛2个半月，伴低热。体检发现双侧腕关节，右侧肘关节和双侧膝关节肿胀，触之疼痛，活动受限，但不发红。足背可扪及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝未扪及，脾肋下刚及。血清类风湿因子阳性。该例应考虑诊断（）

A. 全身型幼年特发性关节炎
B. 少关节炎型幼年特发性关节炎
C. 多关节炎型幼年特发性关节炎（RF阴性型）
D. 多关节炎型幼年特发性关节炎（RF阳性型）
E. 幼年强直性脊柱炎

[单选题]5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. 原发性T细胞免疫缺陷病

[多选题]关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

A. 为常染色体隐性遗传病^{(autosomal recessive inheritance)}
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色^(mauve)、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. D

[单选题]5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。

A. D

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