【导读】
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1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有()
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
2. [单选题]关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是()
A. 在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色(dark blue)故名
B. 正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零
C. 血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据(important basis),且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关(closely related)
D. 血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E. 血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
3. [单选题]帕金森病的震颤特点是()
A. 随意运动时明显
B. 紧张时明显
C. 睡眠时明星
D. 静止时明显
E. 位置性震颤
4. [单选题]关于帕金森病正确的是()
A. 静止性震颤,紧张时减轻
B. "路标现象",折刀样肌强直
C. 运动迟缓,四肢肌无力
D. 屈曲体姿,跨阈步态
E. 言语障碍,智能减退
5. [单选题]下列哪种药物不常用于治疗抽动秽语综合征()
A. SSRI
B. 舒必利
C. 氟哌啶醇
D. 苯丙胺
E. 可乐定
6. [单选题]迟发性运动障碍多见于使用抗精神病药物多久后减量或停服()
A. 1周以上
B. 1个月以上
C. 3个月以上
D. 6个月以上
E. 12个月以上
7. [单选题]帕金森病最常见的首发症状()
A. 静止性震颤
B. 铅管样肌强直
C. 齿轮样肌强直
D. 慌张步态
E. 小步态
8. [单选题]下列哪个基因的表达产物是路易小体的主要成分(main components)()
A. UCH-L1
B. LRRK-2
C. α-synuclein
D. Parkin
E. IT15
9. [单选题]诊断Wilson病的重要依据(important basis)之一是神经内外科学()
A. 血清铜
B. 尿铜
C. 血清铜蓝蛋白
D. 血清铜氧化酶
E. 肝功能
10. [单选题]抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好()
A. 震颤
B. 强直
C. 运动迟缓
D. 震颤+强直
E. 震颤+运动迟缓