患者男性，63岁。因胸外科手术住院。术前检查发现其纤维蛋白原

【名词&注释】

粒细胞(granulocyte)、胸外科(thoracic surgery)、珠蛋白(globin)、遗传性异常纤维蛋白原血症(hereditary dysfibrinogenemia)、不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)

[填空题] 患者男性，63岁。因胸外科手术住院。术前检查发现其纤维蛋白原活性下降。平日有轻度的牙龈出血。家系中其儿子和孙女纤维蛋白原活性也有不同程度的下降。临床上诊断为遗传性异常纤维蛋白原血症。

遗传性异常纤维蛋白原血症的确诊通常需要进行哪些基因检测（ ）。

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学习资料：

[多选题]变性珠蛋白小体生成试验阳性见于 ( )

A. HbM病
B. PK酶缺乏
C. HbS病
D. HbH病
E. 不稳定血红蛋白^{(unstable hemoglobin)}病

[多选题]属髓系肿瘤（WHO分类，2008）的是

A. 急性髓细胞白血病
B. 骨髓增生异常综合征
C. 骨髓增殖性肿瘤
D. 骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤
E. 髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常

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