多发性硬化病理特点是（）

【名词&注释】

转氨酶(transaminase)、肾功能(renal function)、大脑皮质(cerebral cortex)、脱髓鞘病(demyelinating disease)、条件反射(conditioned reflex)、白质脱髓鞘、不自主、注意力缺陷多动症(attention deficit hyperactivity disorde ...)、脱髓鞘改变(demyelinating)、脑脊液常规(csf routine)

[单选题]多发性硬化病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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[单选题]出现第一个条件反射的时间是（）

A. 生后1周左右
B. 生后2周左右
C. 生后3周左右
D. 生后4周左右
E. 生后5周左右

[单选题]以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点（）

A. 半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B. 婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C. 病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D. 婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E. 常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. A

[单选题]患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规^{(csf routine)}和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变^{(demyelinating)}。

A. E

[单选题]7岁男孩，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为（）

A. 注意力缺陷多动症^{(attention deficit hyperactivity disorde)}
B. 多发性抽动
C. 癫痫肌阵挛发作
D. 睡眠肌阵挛
E. 肝豆状核变性

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