2022神经内科(医学高级)题库中枢神经系统脱髓鞘疾病题库终极模考试题267

1. [单选题]脑桥中央髓鞘溶解症的病理特点不包括（）

A. 脑桥基底部对称性分布的神经纤维脱髓鞘
B. 神经细胞和轴索相对完好
C. 病灶区有吞噬细胞、星形细胞及淋巴细胞等炎性反应^{(sexual response)}
D. 病灶边界多清楚，很少波及延髓
E. 可波及整个脑基底部，有时背盖部也受累

2. [单选题]下列哪项与多发性硬化的发病机制无关（）

A. 病毒感染与自身免疫反应
B. 分子模拟学说
C. 环境因素如高纬度地区^{(high latitude area)}
D. 脑白质缺血
E. 遗传因素

3. [单选题]有关MS急性发作期的治疗的描述不正确的是（）

A. A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首先治疗方案B.大剂量甲泼尼龙治疗的原则为大剂量、短疗程C.甲泼尼龙治疗不主张小剂量长时间应用D.也可优先选用大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）治疗E.大剂量免疫球蛋白治疗5天后如果没有疗效，则不建议继续使用

4. [单选题]关于脑白质营养不良不正确的是（）

A. 脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B. 异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}是一种脂质代谢障碍病
D. 异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E. 脑白质营养不良预后好，可长期存活

5. [单选题]MS治疗中为预防复发，目前应用最广泛、疗效最为确定的药物是（）

A. 皮质类固醇
B. β-干扰素
C. 环磷酰胺
D. 硫唑嘌呤
E. 环孢素A

6. [单选题]血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对MS的诊断更有意义（）

A. 血、脑脊液中均阳性
B. 血中阳性，脑脊液中阴性
C. 血中阴性，脑脊液中阳性
D. 血、脑脊液中均阴性
E. 意义不确定

7. [单选题]MS的症状除下列哪项以外均常见（）

A. 单眼或双眼视力下降
B. 昏迷
C. 复视
D. 单肢或多肢肌无力
E. 眼球震颤

8. [单选题]MS患病率随所处的纬度的增加而增高，然而爱斯基摩人却不患MS，说明MS发病还与什么有关（）

A. 病毒感染
B. 自身免疫反应
C. 环境因素
D. 遗传因素
E. 饮食习惯

9. [单选题]ADEM常有多灶性脑膜浸润，可出现脑膜炎型表现，在与感染性脑膜炎^{(infectious meningitis)}、脑炎鉴别时下列哪项临床特点最有鉴别意义（）

A. ADEM病前可有感染的前驱症状
B. ADEM可出现脑实质的弥漫性损害
C. ADEM可有脑神经麻痹和共济失调
D. ADEM严重病例可迅速出现昏迷和去脑强直发作
E. ADEM同时伴有脊髓炎的表现

10. [单选题]女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史

A. B

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