远端型肌病是指以四肢远端受累为主的肌病，常见的类型有（）

【名词&注释】

亚急性(subacute)、渐进性(gradualness)、锥体束(pyramidal tract)、痉挛性瘫痪(spastic paralysis)、第一支、脑干网状结构(reticular formation of brain stem)、喉肌无力(myasthenia laryngis)、纹状体-黑质变性、神经系统兴奋性、全面性发作(generalized seizure)

[多选题]远端型肌病是指以四肢远端受累为主的肌病，常见的类型有（）

A. Miyoshi肌病
B. Welander远端型肌病
C. 伴有镶边空泡的远端型肌病
D. 眼咽远端型肌病
E. 咽喉肌无力^{(myasthenia laryngis)}伴常染色体显性遗传性远端肌病

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[单选题]多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的（）

A. 四肢对称性近端肌无力
B. 首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C. 常伴肌肉酸痛和压痛
D. 血沉和血清肌酶CK等正常
E. 可伴颈肌无力，表现抬头困难

[单选题]患者男，50岁。右手持筷不灵活，渐渐出现右手“虎口”萎缩，无麻木或疼痛；无力，渐向前臂、上臂发展，同时下肢出现痉挛性瘫痪。其最可能的诊断是（）

A. 脑梗死
B. 颈椎病
C. 脊髓炎
D. 运动神经元病
E. 纹状体-黑质变性

[单选题]脊髓亚急性联合变性的病因是（）

A. 维生素B1缺乏
B. 维生素B6缺乏
C. 维生素B12缺乏
D. 内因子缺乏
E. 叶酸缺乏

[单选题]患者，女性，30岁。因左侧前额、眼眶发作性刀割样疼痛3月余就诊。每次疼痛持续短暂，体检未发现神经系统阳性体征，该患者诊断定位于（）

A. 左侧三叉神经第二、三支
B. 左侧三叉神经第二支
C. 左侧三叉神经第三支
D. 左侧三叉神经第一支
E. 左侧三叉神经第一、三支

[单选题]患者，女，53岁，左上肢疼痛9个月，咳嗽时加重，开始左上、下肢渐进性无力，右下肢麻木逐渐向上扩展，左上肢下运动神经元性瘫，肌力4级，左下肢呈上运动神经元性瘫，肌力3～4级，左上肢深感觉障碍，右T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）

A. 左侧颈膨大及上胸髓
B. 左侧颈膨大
C. 双侧颈膨大
D. 右侧颈膨大及上胸髓
E. 右侧颈膨大

[单选题]EEG中出现高波幅双侧同步对称，每秒3次重复出现的棘慢波综合常常提示（）

A. 强直发作
B. 肌阵挛发作
C. 失神发作
D. 强直—阵挛发作
E. 小发作

[单选题]病理反射的发生原因为（）

A. 脊髓反射的弧受损
B. 锥体束受损
C. 基底核受损
D. 神经系统兴奋性普遍增高
E. 脑干网状结构受损

[单选题]全面性发作^{(generalized seizure)}中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍（）

A. 失神发作
B. 肌阵挛发作
C. 强直-阵挛发作
D. 失张力发作

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