【名词&注释】
肝移植(liver transplantation)、肝细胞(hepatocyte)、细胞内(intracellular)、磷酸酶(phosphatase)、四君子汤(shi junzhitiang)、酸中毒(acidosis)、血糖值(blood glucose value)、肝肿大(hepatomegaly)
[填空题]男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则