2022神经内科(医学高级)题库神经系统变性疾病题库模拟冲刺试卷302

1. [单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）

A. 感觉障碍
B. 缓慢进行性病程
C. 上和下运动神经元性瘫痪并存
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

2. [单选题]运动神经元病（ALS）较少出现（）

A. 肌无力
B. 肌萎缩
C. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
D. 肌张力障碍
E. 延髓麻痹

3. [单选题]原发性侧束硬化主要累及（）

A. 运动皮质
B. 锥体束
C. 脊髓前角细胞
D. 脊髓前根
E. 脑干运动核

4. [单选题]目前治疗运动神经元病最有效的药物是（）

A. 辅酶Q10
B. 力噜唑
C. 肌酸
D. ATP
E. 加巴喷丁

5. [单选题]下列哪种疾病不属于多系统萎缩（）

A. 纹状体黑质变性
B. 进行性核上性眼肌麻痹
C. 橄榄桥小脑萎缩
D. Shy-Drager综合征
E. OPCA

6. [单选题]Alzheimer病的临床特征不包括（）

A. A.认知障碍B.记忆障碍C.精神障碍D.行为异常E.昏迷

7. [单选题]Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）

A. 额颞叶痴呆
B. 血管性痴呆
C. 路易体痴呆
D. 帕金森病痴呆
E. 正常颅压脑积水

8. [单选题]肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）

A. 胸段脊髓
B. 颈段脊髓
C. 腰段脊髓
D. 颈膨大前角细胞
E. 以上均不正确

9. [单选题]女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常^{(normal mri finding)}。

A. A

10. [单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. C

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