2022福建住院医师神经内科题库运动障碍疾病题库备考模拟试题127

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [单选题]关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）

A. 在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色^{(dark blue)}故名
B. 正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
C. 血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据^{(important basis)}，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D. 血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E. 血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等

3. [单选题]治疗帕金森病的常用药物除外（）

A. 左旋多巴
B. 金刚烷胺
C. 阿托品
D. 溴隐亭
E. 维生素E

4. [单选题]关于特发性震颤正确的是（）

A. 震颤在运动和紧张时加剧
B. 震颤在运动时减轻，紧张时加剧
C. 震颤在运动时加剧，紧张时减轻
D. 常伴有肌强直和运动迟缓
E. 首选美多巴治疗

5. [单选题]肝豆状核变性的生化特征是（）

A. 血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高
B. 血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高
C. 血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高
D. 血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高
E. 尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高

6. [单选题]下列何种药禁止与三环类抗抑郁剂或SSRI合用（）

A. 恩托卡朋
B. 托卡朋
C. 罗匹尼罗
D. 普拉克索
E. 司来吉兰

7. [单选题]Wilson病中过量的铜主要沉积在以下部位，除了（）

A. 肝
B. 脑
C. 心脏
D. 肾
E. 角膜

8. [单选题]多巴反应性肌张力障碍的致病基因为（）

A. ATP7B
B. DYT-1
C. UCH-L1
D. GCH-1
E. IT15

9. [单选题]抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好（）

A. 震颤
B. 强直
C. 运动迟缓
D. 震颤+强直
E. 震颤+运动迟缓

10. [多选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}的临床表现包括（）

A. 舞蹈样症状
B. 肌力减退
C. 肌张力减低
D. 行为异常
E. 强迫观念^(obsession)

查看答案&解析 查看所有试题

本文链接：https://www.51bdks.net/show/qqvz0p.html