治疗糖原累积症的最有效方法是()

【名词&注释】

脑电图(eeg)、有机酸(organic acid)、氯化铁(ferric chloride)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、近亲结婚(consanguineous marriage)、代谢性酸中毒(metabolic acidosis)、高血糖素(glucagon)、棕黄色(cocoa)、纠正高血脂

[单选题]治疗糖原累积症的最有效方法是()

A. A．纠正高血脂
B. B．纠正酸中毒
C. C．静脉维持稳定血糖
D. D．增加餐次
E. E．食用淀粉和果糖

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学习资料：

[单选题]男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色^(cocoa)，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

A. A

[单选题]苯丙酮尿症的新生儿筛查采用的方法为()

A. A．尿三氯化铁试验
B. B．2，4-二硝基苯肼试验
C. C．Guthrie细菌生长抑制试验
D. D．血浆游离氨基酸分析
E. E．尿液有机酸分析

[单选题]先天性代谢病的常见临床症状，不包括()

A. A．代谢性酸中毒
B. B．血清乳酸降低
C. C．生长迟缓
D. D．多发畸形
E. E．呕吐

[单选题]患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

A. A．多次进食法，以维持正常血糖水平
B. B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C. C．可试用高血糖素^(glucagon)锌
D. D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E. E．避免感染

[多选题]患儿男，12d，因“呻吟、吃奶差12h”来诊。患儿系第2胎第2产，胎龄39+3周，顺产，出生体重2.95kg。父母非近亲结婚，第一胎生后7d因新生儿脐炎于当地医院治疗无效死亡（具体经过不详）。查体：T37.2℃，R60次/min；足月儿貌，营养中等，反应欠佳，肤色苍白；HR162次/min。

A. A, B, C, D, E, F

[多选题]患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T36.8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。

A. A, C

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