13岁，女，体型矮小，乳房尚未发育，无腋毛、阴毛；主动脉瓣听诊

【名词&注释】

软坚散结(soften hard lumps and dispel nodes)、重复使用(used repeatedly)、静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin)、吞噬细胞(phagocyte)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、明显提高(improved obviously)、新生儿期(neonatal period)、白介素-、过敏史(allergic history)、四唑氮蓝(nitroblue tetrazolium)

[单选题]13岁，女，体型矮小，乳房尚未发育，无腋毛、阴毛；主动脉瓣听诊区闻及Ⅲ级收缩期杂音，双乳头间距较宽，有颈蹼，后发际低，体表多痣，临床拟诊Turner综合征。为确诊和治疗，最好应检测（）

A. 骨龄摄片+心脏彩超
B. 血清促性腺激素测定+染色体核型分析
C. 染色体核型分析+心脏彩超
D. B超盆腔扫描+染色体核型分析
E. 胸部X线拍片+心脏彩超

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[单选题]婴幼儿哮喘诊断标准，下列错误的是（）

A. 年龄<3岁，喘息发作≥2次
B. 发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长
C. 具有特异性体质
D. 父母有哮喘等过敏史^{(allergic history)}
E. 除外其他引起喘息的疾病

[单选题]患儿，3岁。壮热10天，唇干赤裂，肌肤斑疹，颈部段臖核肿痛，大便秘结，数日不行，舌质红绛，脉数有力，此时在清热解毒的同时，可加大黄，以（）

A. 通腑下便
B. 凉血化瘀
C. 急下存阴
D. 泻下热毒
E. 软坚散结

[单选题]哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）

A. 静脉注射丙种球蛋白
B. 胸腺素
C. 白介素-2
D. 干扰素
E. 酶

[单选题]脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）

A. 严重联合免疫缺陷病
B. X-连锁高IgM血症
C. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

[单选题]原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤

[单选题]主要用四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}染料（NBT）试验诊断的疾病是（）

A. 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
B. 严重联合免疫缺陷病
C. 吞噬细胞功能缺陷
D. 补体缺陷
E. 固有免疫缺陷

[单选题]川崎病血清中常存在的自身抗体是（）

A. 抗核抗体
B. 抗dsDNA抗体
C. 抗sm抗体
D. 抗中性粒细胞胞浆抗体
E. 抗心磷脂抗体

[单选题]对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A. <0.5％
B. 3％～5％
C. 1％～2％
D. >5％
E. 2％～3％

[单选题]一患儿，系足月出生，新生儿期^{(neonatal period)}黄疸消退延迟，进食少，嗜睡，生后6个月随访，诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制是（）

A. 效应器官对甲状腺素无效应
B. 散发性甲状腺肿性甲状腺功能减低
C. 甲状腺发育不全
D. 甲状腺素合成缺陷
E. 甲状腺对促甲状腺素无反应

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