2022神经系统遗传性疾病题库模拟考试200

1. [单选题]呈母系遗传方式的是（）

A. Friedreich型共济失调
B. 肝豆状核变性
C. 神经纤维瘤病
D. 结节性硬化症
E. 线粒体脑肌病

2. [单选题]关于线粒体肌病哪一项错误（）

A. 男女均可受累
B. 肌肉压痛
C. 肌肉肥大
D. 肌电图可示神经源性损害
E. 活动后肌无力加重，休息后好转

3. [单选题]下列哪种疾病是老年期起病（）

A. 腓骨肌萎缩症
B. 遗传性共济失调^{(hereditary ataxia)}
C. 橄榄-脑桥-小脑萎缩
D. 肝豆状核变性
E. 假肥大性肌营养不良症

4. [单选题]多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）

A. 腓骨肌萎缩症
B. 癫痫
C. 肝豆状核变性
D. 进行性肌营养不良症
E. 遗传性共济失调^{(hereditary ataxia)}

5. [单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢^{(both lower limbs)}共济失调，其遗传的方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. X性连锁隐性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X性连锁显性遗传
E. 遗传方式未定

6. [单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

A. 节段性感觉障碍
B. 分离型感觉障碍
C. 传导束型感觉障碍
D. 交叉型感觉障碍
E. 手套、袜套样改变

7. [单选题]腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）

A. 对称性节段性脱髓鞘
B. 轴突变性
C. 运动前根损害
D. 感觉后根损害
E. 神经肌肉接头变性

8. [单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

9. [多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

A. 常见有癫痫发作
B. 面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣
C. 部分患者有偏瘫、智能减退
D. 眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}等
E. 有小脑扁桃体下疝畸形

10. [单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

查看答案&解析 查看所有试题

本文链接：https://www.51bdks.net/show/qlqjy7.html