2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库模拟系统235

1. [单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

2. [单选题]呈母系遗传方式的是（）

A. Friedreich型共济失调
B. 肝豆状核变性
C. 神经纤维瘤病
D. 结节性硬化症
E. 线粒体脑肌病

3. [单选题]脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据是（）

A. Southern杂交法
B. 免疫印迹杂交^{(blot hybridization)}法
C. 免疫组化ABC法
D. 外周血白细胞PCR分析
E. RFLP

4. [单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）

A. X性连锁隐性遗传
B. X性连锁显性遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. 线粒体遗传病

5. [单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

A. 常见癫儿发作
B. 多数患者有智能减退
C. 典型病例见到咖啡牛奶样斑
D. 典型病例可见到一侧血管斑痣
E. 其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤

6. [单选题]伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调^{(hereditary spinocerebellar ataxia)}（SCA）亚型是（）

A. SCA1
B. SCA3
C. SCA6
D. SCA7
E. SCA8

7. [单选题]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）

A. 同一家系的患者发病年龄和病情相似
B. 可有眼肌麻痹
C. 肌张力障碍
D. 深感觉障碍
E. 腱反射亢进

8. [多选题]遗传性脊髓小脑性共济失调^{(hereditary spinocerebellar ataxia)}（SCA）的临床共同表现为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 青少年和中年起病
C. 进行性共济失调
D. 痴呆
E. 面舌肌搐颤、周围神经病

9. [单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. C

10. [单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. E

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