由于珠蛋白合成异常造成溶血的是（）

【名词&注释】

东北部(northeastern)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、外周血(peripheral blood)、缺乏症(deficiency)、蚕豆病(favism)、大细胞(large cell)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、血色素(hemoglobin)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、珠蛋白肽链(globin chains)

[单选题]由于珠蛋白合成异常造成溶血的是（）

A. 弥散性血管内凝血
B. 遗传性棘形细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. G6PD缺乏症

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[单选题]关于海洋性贫血描述正确的是（）

A. 发病机制是珠蛋白肽链^{(globin chains)}结构异常
B. 发病主要见于我国东北部
C. 为大细胞低色素贫血
D. 轻型贫血一般不需治疗
E. 治疗需要补充铁剂

[单选题]下列溶血性贫血的检查错误的是（）

A. 抗人球蛋白试验--自身免疫性溶血性贫血
B. 酸化血清溶血试验--PNH
C. 红细胞渗透脆性试验--遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}
D. 血红蛋白电泳--蚕豆病
E. 外周血大量靶形细胞--海洋性贫血

[单选题]关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是（）

A. 治疗原发病最为重要
B. 糖皮质激素治疗需维持终身
C. 糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法
D. 间接抗人球蛋白试验阴性者切脾治疗疗效好
E. 可用免疫抑制剂治疗

[单选题]男性，30岁，低热伴面色苍白2个月。体检：巩膜黄染，脾肋下3cm，RBC3．0×1012／L，HGB80g／L，WBC5×109／L，PLT120×109／L，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阳性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血^{(thalassemia)}
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}

[单选题]男性，18岁。头晕、乏力、面色苍白8年。化验：Hb70g/L，网织红细胞0.11（11%），m片中红细胞形态无异常，Coombs试验阴性，丙酮酸激酶活性降低（）

A. 自体溶血试验正常
B. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正
C. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正
D. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正
E. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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