患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现

【名词&注释】

苯丙氨酸(phenylalanine)、有机酸(organic acid)、生育能力(reproductive ability)、青春期(puberty)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、绝大多数(most)、新生儿期(neonatal period)、溶酶体病(lysosomal disease)、先天性卵巢发育不全症(congenital ovarian agenesis)、先天性卵巢发育不全综合征

[单选题]患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）

A. 5～10mg/kg
B. 10～30mg/kg
C. 30～50mg/kg
D. 50～70mg／kg
E. 70～90mg／kg

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学习资料：

[单选题]黏多糖病是（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 线粒体病
C. 染色体病
D. 脂代谢病
E. 有机酸代谢异常病

[单选题]先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于（）

A. 新生儿期^{(neonatal period)}即开始治疗
B. 染色体核型
C. 使用的雌激素种类
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期开始治疗

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