运动神经元病（ALS）较少出现（）

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、临床表现(clinical manifestation)、大脑皮质(cerebral cortex)、运动障碍(dyskinesia)、共济失调(ataxia)、感觉神经(sensory nerve)、活动性肝硬化(active cirrhosis)、小舞蹈病(chorea minor)、锥体束征(pyramidal sign)、风湿性舞蹈病(sydenham ' s chorea)

[单选题]运动神经元病（ALS）较少出现（）

A. 肌无力
B. 肌萎缩
C. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
D. 肌张力障碍
E. 延髓麻痹

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[单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）

A. 感觉障碍
B. 缓慢进行性病程
C. 上和下运动神经元性瘫痪并存
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

[单选题]ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化（）

A. 乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸下降
B. 乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸升高
C. 乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸下降
D. 乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸升高
E. 乙酰天冬氨酸/肌酸升高

[单选题]MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）

A. 突触核蛋白病
B. tau蛋白病
C. 泛素相关变性病
D. Lewy小体病
E. Pick小体病

[单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

[单选题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）

A. 脑血管意外
B. 臂丛神经损伤
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 进行性脊肌萎缩症

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. D

[单选题]慢性肝炎以及活动性肝硬化^{(active cirrhosis)}患者，血清中下列哪项活性升高明显（）

A. ['AST
B. AST
C. CK
D. AMY
E. ACP

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