SCA7的特点是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、原发性三叉神经痛(primary trigeminal neuralgia)、敏感区(sensitive area)、儿童期(childhood)、遗传物质(genetic material)、遗传病(genetic disease)、脑神经(cranial nerve)、口角流涎、青年期(adolescence)、三叉神经微血管减压术(microsurgical treatment of trigeminal n ...)

[单选题]SCA7的特点是（）

A. 视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出
B. 眼肌麻痹，上视不能
C. 纯小脑征和癫痫发作
D. 常有发音困难
E. 眼睑退缩形成凸眼

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学习资料：

[单选题]三叉神经痛治疗首选的方法（）

A. 加巴喷丁
B. B族维生素
C. 封闭治疗
D. 半月神经节射频电凝疗法
E. 三叉神经微血管减压术^{(microsurgical treatment of trigeminal n)}

[单选题]不属于原发性三叉神经痛的临床表现为（）

A. 发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至2分钟
B. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最为明显
C. 口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；洗脸、刷牙、咀嚼、呵欠和讲话等可诱发
D. 严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐
E. 一般伴有面瘫

[单选题]神经系统遗传性疾病发病年龄为（）

A. 儿童期
B. 出生后
C. 青年期^{(adolescence)}
D. 老年期
E. 任何年龄

[单选题]神经系统遗传病诊断步骤应排除（）

A. CT和MRI检查
B. 搜集临床资料
C. 系谱分析
D. 遗传物质和基因产物检测
E. 常规辅助检查

[多选题]以下与周围神经病变有关的是（）

A. 混合神经
B. 感觉障碍
C. 下运动神经元瘫痪
D. 腱反射减弱或消失
E. 自主神经障碍

[单选题]男性，10岁，四肢麻木无力3d。7d前有感冒病史。查体：脑神经^{(cranial nerve)}正常，四肢肌力3～4级。感觉正常。双侧腱反射引不出。病理征阴性。血钾3.5mmol/L。

A. D

[单选题]男性，40岁。2天前曾有冷风吹面史。今晨起床后发现口角流涎来院就诊。体检：左侧额纹少，左侧鼻唇沟浅，露齿时口角右歪，左眼闭合时有BellPhenomenon（贝尔现象）。

A. E

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