2022神经系统遗传性疾病题库免费模拟考试题197

1. [单选题]下列神经疾病中，哪一种属于神经系统遗传性疾病（）

A. 进行性肌营养不良症
B. 多发性硬化
C. 重症肌无力
D. 多发性肌炎
E. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}

2. [单选题]呈母系遗传方式的是（）

A. Friedreich型共济失调
B. 肝豆状核变性
C. 神经纤维瘤病
D. 结节性硬化症
E. 线粒体脑肌病

3. [单选题]脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）

A. 遗传早现
B. 共济失调
C. 眼震
D. 痉挛步态
E. 痴呆

4. [单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）

A. 在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
B. 在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
C. 在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
D. 在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
E. 在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

5. [单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA7
E. SCA8

6. [单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

A. 节段性感觉障碍
B. 分离型感觉障碍
C. 传导束型感觉障碍
D. 交叉型感觉障碍
E. 手套、袜套样改变

7. [单选题]哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）

A. 心电图
B. 超声心动图
C. X线片
D. CT和MRI
E. 脑电图

8. [多选题]共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}的临床表现包括（）

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症^(dwarfism)、性腺发育不良、胸腺不发育

9. [多选题]神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）

A. 神经纤维性象皮病
B. 腋窝、躯干部、腹股沟的雀斑
C. 皮肤的神经纤维瘤和纤维软瘤
D. 牛奶咖啡斑
E. 面部血管纤维瘤

10. [单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

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