脑变性疾病题库2022终极模拟试卷311

1. [单选题]神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）。

A. 神经元萎缩或消失
B. 神经轴突髓鞘脱失
C. 星形胶质细胞增生肥大
D. 炎性细胞浸润
E. 格子细胞阙如

2. [单选题]以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。

A. 进行性痴呆
B. 运动迟缓
C. 肌强直
D. 视幻觉
E. 尿失禁

3. [单选题]患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。

A. 脱髓鞘性疾病^{(demyelinating disease)}
B. 神经系统变性疾病
C. 营养和代谢障碍性疾病
D. 遗传性神经疾病
E. 血管性疾病

4. [单选题]患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓^{(motor retardation)}、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常，头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为（）。

A. 阿尔茨海默病
B. Pick病
C. 橄榄-脑桥－小脑萎缩
D. 额颞痴呆
E. 路易体痴呆

5. [单选题]下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）。

A. 血沉加快
B. 抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C. 血清可检出神经元抗体
D. 脑电图改变无特异性
E. 头部MRI检查无异常

6. [单选题]女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。

A. C

7. [单选题]患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10～20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。

A. D

8. [单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. D

9. [单选题]男性65岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已4年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI示桥脑轻度萎缩。（）

A. 脑炎后帕金森综合征
B. 进行性核上性麻痹
C. 多系统萎缩
D. CO中毒后帕金森综合征
E. 药物引起帕金森综合征

10. [单选题]根据临床表现，运动神经元疾病的分型有（）。

A. 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹
B. 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹
C. 脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
D. 肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
E. 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

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