男孩，5岁，系足月顺产，出生体重2．2kg，出生身长46cm，头围33c

【名词&注释】

糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、高钾血症(hyperkalemia)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、身材矮小(short stature)、肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)、体重减轻(weight loss)、外源性雌激素(exogenous estrogen)、先天性甲状腺功能、儿童甲状腺功能亢进症

[单选题]男孩，5岁，系足月顺产，出生体重2．2kg，出生身长46cm，头围33cm，婴儿期无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度较慢，智力正常。体检：身高～2．5SD，上、下部量比例为正常，骨龄相当于4．8岁，尚无第二性征，睾丸大小正常，降至阴囊。此患儿最可能的诊断是（）

A. 体质性青春期发育延迟
B. 家族性身材矮小
C. 宫内发育迟缓
D. 生长激素缺乏
E. 甲状腺功能低下

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[单选题]关于激素的共同特征错误的是（）

A. 激素在血中的浓度都很高
B. 激素必须通过其受体产生作用
C. 只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用
D. 游离激素在血中的半衰期都很短
E. 部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用

[单选题]关于内分泌疾病错误的是（）

A. 激素分泌减少引起功能减退
B. 激素分泌过量引起功能亢进
C. 激素受体异常产生激素抵抗综合征
D. 激素的转运代谢异常不是内分泌疾病
E. 可同时存在多种激素异常

[单选题]患儿，女，12岁，已确诊儿童甲状腺功能亢进症，已使用甲巯咪唑治疗1个月。血常规为WBC2．9×109／L，N0．26、L0．74、Hb98g/L，PCT216×10／L，此时应考虑出现什么情况（）

A. 噬血细胞综合征
B. 再生障碍性贫血
C. 粒细胞缺乏症
D. 继发病毒感染
E. 骨髓抑制

[单选题]1．5岁女孩，身高82cm，洗澡时发现乳房增大，无其他异常表现，否认特殊饮食及服药史，骨龄与实际年龄相当，腹腔B超检查正常。最可能的诊断是（）

A. 乳房肿物
B. 中枢性性早熟
C. 单纯乳房早发育
D. 正常女童
E. 外源性雌激素^{(exogenous estrogen)}影响

[单选题]患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／d已1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005。尿pH为5血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。最可能的诊断是（）

A. 糖尿病
B. 肾小管酸中毒
C. 慢性肾炎
D. 尿崩症
E. 精神性烦渴

[单选题]患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢

A. A

[单选题]11岁，女，近1个月多食、易饥饿、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。

A. B

[单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻^{(weight loss)}。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性（）

A. 21-羟化酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 17α-羟化酶缺乏症
D. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E. 20、22碳链裂解酶缺乏症

[单选题]男孩，8岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁（）

A. 生长激素缺乏症
B. 中枢性尿崩症
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 外周性性早熟
E. 糖尿病酮症酸中毒

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