川崎病本质上是（）

【名词&注释】

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia)、降糖药(hypoglycemic drug)、严格控制(strictly controlled)、成年期(adulthood)、戈谢病(gaucher disease)、先天性睾丸发育不全综合征、不可能(impossible)、过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)、先天性睾丸发育不全症(congenitaltesticular hypoplasia)、先天性甲状腺功能

[单选题]川崎病本质上是（）

A. A.急性过敏性血管炎^{(hypersensitivity vasculitis)}症B.免疫机制介导的急性血管炎C.感染性血管炎D.物理因素介导的血管炎E.婴儿型结节性多动脉炎

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[单选题]女孩，4岁，矮小，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低。唇厚舌大，表情呆板；腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。x骨片示脊柱变形，肋骨飘带样，股骨头小而扁。最可能的诊断是（）

A. 甲状腺功能减低症
B. 糖原累积症
C. 肝豆状核变性
D. 黏多糖病
E. Turner综合征

[单选题]8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）

A. 慢性粒细胞白血病
B. 尼曼-匹克病
C. 肝硬化伴脾亢
D. 戈谢病
E. 以上均不是

[单选题]21-三体综合征的最常见核型为（）

A. 47，XX（或XY），+21
B. 46，XX（或XY）／47，+21
C. 46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）
D. 46，XX（或XY），-15，+t（15q21q）
E. 46.XX（或XY），-21，+t（21q21q）

[单选题]应用睾酮治疗先天性睾丸发育不全综合征的最合适年龄为（）

A. 出生后尽早
B. 确诊后即用
C. 11~12岁
D. 成年期
E. 任何年龄均可

[单选题]下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 先天性无丙种球蛋白血症
C. 慢性肉芽肿病
D. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E. 原发性补体C4缺陷

[单选题]男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18．0mmol／L，血酮体阴性，尿糖+++，pH7．28，BE-8mmol/L，对其采取的主要的治疗是（）

A. 口服磺脲类降糖药
B. 口服双胍类降糖药
C. 胰岛素治疗
D. 严格控制饮食
E. 抗生素以控制感染

[单选题]一足月新生儿，生后第2天出现黄疸，至第3周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血T50nmol／L，TSH30μU／ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能^(impossible)（）

A. 下丘脑及垂体先天缺陷
B. 甲状腺缺如
C. 甲状腺组织减少
D. 甲状腺激素合成障碍
E. 甲状腺对TSH刺激反应降低

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