患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、吞咽困难(dysphagia)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、中枢神经系统脱髓鞘疾病、视神经胶质瘤(optic glioma)、自言自语(talk to oneself)、类固醇激素类药物(steroid hormones)、答非所问(vorbeireden)

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

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学习资料：

[单选题]患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。

A. C

[单选题]有关急性脊髓炎的正确描述是（）

A. A.好发于脊髓胸段B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪

[单选题]患儿男，6岁，近日家长发现患儿阵发性意识模糊，答非所问^{(vorbeireden)}，伴解衣扣、摸索行为，时有自言自语^{(talk to oneself)}和冲动行为，其癫痫发作类型是()

A. A.精神症状性发作B.复杂部分性发作C.部分性发作继发全身性发作D.不典型失神发作E.自主神经性发作

[单选题]患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A. A.足量敏感抗生素治疗B.气管插管，保持气道通畅C.抗病毒治疗D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松E.高压氧治疗

[单选题]4个月婴儿，反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作，其发作类型为（）

A. 局灶性运动性发作
B. 局灶性感觉性发作
C. 强直-阵挛发作
D. 痉挛发作
E. 失神发作

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