【名词&注释】
拷贝数(copy number)、可逆性(reversibility)、左旋多巴(levodopa)、正常人(normal)、胆碱能(cholinergic)、绝大多数(most)、密切相关(closely related)、重要依据(important basis)、小舞蹈病(chorea minor)、多巴胺能(dopaminergic)
[单选题]下列关于Wilson病实验室检查的叙述错误的是()
A. 血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据(important basis)
B. Wilson病患者90%血清铜升高,致使铜在肝、脑等组织内沉积
C. 大多数患者24h尿铜含量显著增加
D. 绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上
E. 其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关
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[单选题]关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是()
A. 在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名
B. 正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零
C. 血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据(important basis),且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关(closely related)
D. 血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E. 血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
[单选题]小舞蹈病(chorea minor)下列哪项表述是不正确的()
A. 是风湿热在神经系统的表现
B. 病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C. 儿童和青少年多见
D. 治愈后不再复发
E. 即使不治疗也可自行缓解
[单选题]左旋多巴常与卡比多巴合用,因为卡比多巴()
A. 有抗胆碱能作用
B. 是一种止吐剂
C. 有抗组胺作用
D. 有多巴胺能(dopaminergic)作用
E. 是一种多巴脱羧酶抑制剂
[单选题]亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情()
A. 发病年龄越早,临床症状越轻
B. 发病年龄越晚,临床症状越重
C. 发病年龄越早,临床症状越重
D. 发病年龄越晚,临床症状越轻
E. 发病年龄越晚,死亡越早
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