神经系统疾病题库2022终极模拟试卷164

1. [单选题]患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. C

2. [单选题]患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×106/L。

A. E

3. [单选题]患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. D

4. [单选题]患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

A. A

5. [单选题]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

A. 头颅磁共振
B. 体感诱发电位
C. 骨髓检查
D. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶活力检测
E. 芳基硫酸酯酶A活力检测

6. [单选题]诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是（）

A. 突然而短暂的意识障碍
B. 两眼凝视、动作停止
C. 语言中止
D. 手中握物坠落
E. 脑电图每秒3次棘-慢综合波

7. [单选题]患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩^{(muscular atrophy)}症
E. 周期性瘫痪

8. [单选题]原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）

A. ACTH或泼尼松
B. 苯巴比妥
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 托吡酯

9. [单选题]关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

A. 早发现，早治疗
B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C. 对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D. 医生指导与家庭训练相结合
E. 以上都正确

10. [单选题]在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是（）

A. 尽早进行康复治疗
B. 勤翻身，防止坠积性肺炎
C. 保持皮肤清洁、按摩受压部位，防止压疮
D. 留置导尿管，定期冲洗膀胱，防止尿路感染
E. 尽早使用甲泼尼龙冲击治疗

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