6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。

【名词&注释】

遗传性(hereditary)、硫酸钡(barium sulfate)、花生米(peanut kernel)、关节痛、椭圆形(ellipse)、正常人(normal)、间断性(discontinuity)、外源性凝血途径(extrinsic route of blood coagulation)、大多数(most)

[单选题]6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×109／L，PLT100×109／L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征

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[单选题]原位溶血（无效性红细胞生成）是指溶血的场所在（）

A. 肝脏
B. 脾脏
C. 血管内
D. 组织内
E. 骨髓内

[单选题]恶性组织细胞病任何年龄均可发病，但占大多数^(most)的是（）

A. 15～50岁
B. 40岁以上
C. 25～60岁
D. 10～40岁
E. 15～40岁

[多选题]参与外源性凝血途径^{(extrinsic route of blood coagulation)}的凝血因子包括（）

A. 组织因子（TF.
B. Ⅶ因子
C. Ca2+
D. Ⅷ因子
E. Ⅹ因子

[单选题]贫血患者食欲下降，进食较差，HGB75g／L，WBC4．8×109／L，PLT120×109／L，网织红细胞3．5％，红细胞平均体积10211，平均血红蛋白浓度0．34，血片中可见红细胞大小不等，有大椭圆形细胞和点彩细胞，中性粒细胞分叶过多。

A. A

[单选题]患者，男，16岁，拔牙后出血不止，患者发育正常，体重50kg，测得BT正常，PT正常，APTT明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而正常人血清不纠正。

A. C

[多选题]患者男性，36岁。因发热20余天入院。20余天前饮酒后出现腹痛，无发热，无恶心．呕吐．腹泻，口服氢氧化铝±等药物治疗天后腹痛缓解，但随即出现发热，初为间断性^{(discontinuity)}，体温在38℃-39℃，伴畏寒，微咳．无痰。无腹痛．腹泻，无尿频．尿急．皮疹．关节痛等。数天后发热加重，为持续性高热，体温最高达40℃，伴畏寒。既往无结核．肝炎病史。体检：T39．0℃，R28次/分。左颈部可扪及数个淋巴结，约花生米大小，质地中等，活动度稍差，无触痛。心肺查体无异常，腹部查体不理想。

A. A, E

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