男，16岁。四肢无力、麻木10d。发病10d前有腹泻，持续2d痊愈。体

【名词&注释】

脑萎缩(brain atrophy)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、皮肌炎(dermatomyositis)、硬皮病(scleroderma)、病理切片(pathological section)、青壮年(young adults)、传导性(conductivity)、腓肠肌压痛、能量代谢障碍性疾病

[单选题]男，16岁。四肢无力、麻木10d。发病10d前有腹泻，持续2d痊愈。体检：神志清楚，双侧周围性面瘫。四肢肌力2级，肌张力低、腱反射消失，腓肠肌压痛，短袜套样痛觉异常。脑脊液检查：白细胞4×106/L，蛋白0.6g/L，糖3.2mmol/L，氯122mmol/L。

A. E

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[单选题]颅内压增高的三主征是（）

A. 血压升高、脉搏细弱、呼吸微弱
B. 头痛、呕吐、视乳头水肿
C. 意识不清、呕吐、步态不稳
D. 头昏、头痛、呕吐
E. 血压下降、脉搏缓慢、呼吸微弱

[单选题]男，65岁。活动中突感头痛、右侧肢体不能活动1天。高血压病史10年。查体发现左侧中枢性面舌瘫，左侧肢体完全瘫痪，左侧身感觉减退，左侧偏盲。该患者最可能的诊断是（）

A. 脑室出血
B. 脑叶出血
C. 脑桥出血
D. 小脑出血
E. 基底节出血

[单选题]女，57岁。左耳聋、耳鸣病史10年，无其他慢性疾病史。7个月前无明显诱因出现发作性左侧鼻孔及鼻背部电击样疼痛，每次发作持续1～2min；发作间隙期无任何不适；触摸鼻背部皮肤可诱发疼痛发作；卡马西平治疗（0.1g，3/d）部分缓解。神经系统检查：左传导性^{(conductivity)}耳聋，左侧角膜反射消失。诊断应首先考虑（）

A. 原发性三叉神经痛
B. 蝶腭神经痛
C. 继发性三叉神经痛
D. 鼻窦炎
E. 非典型面痛

[单选题]男，40岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛3个月。1年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力2～3级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断（）

A. 舍格伦综合征
B. 红斑狼疮
C. 多发性肌炎
D. 硬皮病
E. 皮肌炎

[单选题]对线粒体脑肌病的描述不正确的是（）

A. 线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
B. 线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变
C. 破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冷冻切片组织化学染色的病理特点
D. 线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
E. 线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高

[单选题]下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的（）

A. 使神经功能障碍得到改善最终完全恢复
B. 抑制炎性脱髓鞘病变进展
C. 防止急性期病变恶化及缓解期复发
D. 晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦
E. 避免可能促使复发的因素

[单选题]关于同心圆硬化除哪项以外都是正确的（）

A. 同心圆硬化又称Balo病，病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变
B. 病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同，但认为本病是MS的变异型
C. 临床上患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等
D. 体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
E. MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶

[单选题]男，16岁。四肢无力、麻木10d。发病10d前有腹泻，持续2d痊愈。体检：神志清楚，双侧周围性面瘫。四肢肌力2级，肌张力低、腱反射消失，腓肠肌压痛，短袜套样痛觉异常。脑脊液检查：白细胞4×106/L，蛋白0.6g/L，糖3.2mmol/L，氯122mmol/L。

A. B

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