男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、广泛性、大脑皮质(cerebral cortex)、有机磷杀虫剂(organophosphorus insecticides)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、全身性(systemic)、肺炎球菌(pneumococcus)、黄曲霉菌(aspergillus flavus)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢无力

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

A. C

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[单选题]患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++），病理反射（+），第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 急性脊髓灰质炎
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脊髓震荡
E. 脊髓肿瘤

[单选题]患儿男，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）

A. A.周期性瘫痪B.急性感染性多神经根炎C.急性脊髓炎D.病毒性肌炎E.重症肌无力

[单选题]假肥大型肌营养不良的遗传方式是（）

A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 性染色体显性遗传
D. 性染色体隐性遗传
E. 以上均不是

[单选题]1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌^{(pneumococcus)}，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。

A. C

[单选题]瑞氏综合征最常见的诱发因素为（）

A. 口服阿司匹林
B. 进食黄曲霉菌^{(aspergillus flavus)}污染食物
C. 病毒感染
D. 接触有机磷杀虫剂
E. 全身性肉碱缺乏

[单选题]急性播散性脑脊髓炎的病理改变为（）

A. 中枢神经系统广泛性炎性细胞浸润与坏死
B. 大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显，脊髓病变最轻
C. 中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生
D. 中枢神经系统内多个散在的钙化斑，多突出于脑室、大脑导水管内
E. 中枢神经系统白质内散在的脱髓鞘病灶和明显的淋巴细胞，浆细胞浸润

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]婴儿体重6．5kg，前囟1cm×1cm，后囟已闭，俯卧能抬头，可逗笑，听到铃声可转向声源，其最可能的月龄为（）

A. 1个月
B. 2个月
C. 3个月
D. 4个月
E. 5个月

[单选题]患儿治疗效果不佳，出现四肢肌张力低下，腱反射不能引出，心率变慢、血压降低，患儿处于哪一期（）

A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. Ⅴ期

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