神经系统发育异常性疾病题库2022考前模拟考试202

1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位

2. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

3. [单选题]诊断扁平颅底的条件是（）

A. 颅底角大于145°
B. 颅底角小于145°
C. 枢椎齿状突进入枕骨大孔
D. 小脑扁桃体进入枕骨大孔
E. 枢椎齿状突超过腭枕线3mm

4. [单选题]下列哪种疾病无需进行手术治疗（）

A. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}
B. Arnold-Chiari畸形
C. 颅底凹陷症
D. 脑瘫痉挛型
E. 单纯扁平颅底

5. [单选题]先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A. 颅骨脊柱畸形
B. 神经组织发育缺陷
C. 脑性瘫痪
D. 神经外胚层^{(neuroectodermal)}发育不全
E. 脑室系统发育畸形

6. [单选题]颅底凹陷症的治疗原则是（）

A. 症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗
B. 症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术
C. 有颅内压增高者不宜手术治疗
D. 长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻
E. 若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗

7. [单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

8. [单选题]由核黄疸造成的脑性瘫痪，常表现为（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

9. [单选题]以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

A. 核黄疸
B. 精神运动发育迟滞
C. 锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹
D. 患儿不能坐或站立，头围异常增大
E. 早产、低体重儿

10. [单选题]下列不属于脑瘫病因的是（）

A. 母亲妊娠早期病毒感染
B. 生产过程造成胎儿脑缺氧
C. 遗传代谢病
D. 新生儿持续惊厥
E. 母亲妊娠高血压

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