男性，62岁，2天前突然右眼黑蒙，左侧肢体无力，约10分钟后恢复

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、不稳定(unstable)、脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia)、霍夫曼征(hoffmann sign)、多聚谷氨酰胺(poly glutamine)、锥体束征(pyramidal sign)、不明显(not obvious)

[单选题]男性，62岁，2天前突然右眼黑蒙，左侧肢体无力，约10分钟后恢复，今日又有一次类似的发作，查体未发现异常，依据临床表现可得出以下结论。

A. B

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[单选题]下述哪项不属于锥体束征^{(pyramidal sign)}（）

A. 戈尔登征
B. 巴宾斯基征
C. 霍夫曼征
D. 卡达克征
E. 克尼格征

[多选题]关于遗传早现，叙述正确的有（）

A. 遗传早现仅见于多聚谷氨酰胺扩增性共济失调
B. 父系遗传时CAG链更倾向于延长，而母系传递时倾向于稳定或缩短
C. SCA6致病基因的CAG重复在代间传递时稳定
D. 遗传早现与动态突变分子不稳定有关，也和观察偏倚有关
E. 遗传早现在常规突变脊髓小脑共济失调（SCA.一般不明显^{(not obvious)}

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