IDS病人病程稳定进展或伴发机会性感染急剧恶化约50%的患者死亡于

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、学习成绩(learning achievement)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、吞咽困难(dysphagia)、共济失调(ataxia)、锥体束(pyramidal tract)、舞蹈病(chorea)、反社会行为、光反射、含糊不清

[单选题]IDS病人病程稳定进展或伴发机会性感染急剧恶化约50%的患者死亡于（）

A. 3～5年内
B. 6～7年内
C. 7～10年内
D. 1～3年内
E. 0.5～1年内

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[单选题]患者60岁，走路时双脚踩棉花感，睁眼站立稍不稳，Romberg征极明显，双下肢音叉振动觉缺失，病变在（）

A. 小脑
B. 脊髓侧索
C. 脊髓后索
D. 脊髓丘脑束
E. 大脑额叶

[单选题]特发性癫痫及癫痫综合征除外以下哪项（）

A. 可疑遗传倾向
B. 某一特殊年龄段起病
C. 无其他明显病因
D. 无特征性临床及脑电图表现
E. 有明确的诊断标准

[单选题]属于常染色体隐性遗传的疾病是（）

A. 神经纤维瘤病Ⅰ型
B. 脊髓小脑性共济失调
C. Huntinton舞蹈病^(chorea)
D. 肝豆状核变性
E. 结节性硬化

[单选题]化脓性脑膜炎，脑脊液的显著特点是（）

A. 外观混浊
B. 细胞计数以淋巴为主
C. 葡萄糖含量减少
D. 蛋白质明显减少
E. 可找到抗酸杆菌

[单选题]格林-巴利氏综合征的特征性表现是（）

A. 手套袜套感觉障碍
B. 肋间肌瘫痪
C. 吞咽困难
D. 脑脊液蛋白-细胞分离
E. 呼吸肌麻痹

[单选题]男性，50岁，自觉走路地面不平，似有踩棉花感。查体：双下肢触觉丧失，Rom-berg征睁眼正常，闭目（+）。最可能的定位诊断是（）

A. A.脊髓前角B.脊髓前角，锥体束C.脊髓后索D.脊髓灰质前联合E.脊髓半侧损害

[多选题]对亨延顿病临床表现概述正确的是（）

A. A.有家族史B.反社会行为C.30～40岁开始发病D.异常粗大的舞蹈样动作E.易激惹、抑郁

[单选题]男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。

A. C

[多选题]病历摘要：患者女性，21岁，前天下午出现发热，咳嗽，咽痛，失眠，自服安眠药后能入睡，昨天清晨出现睁眼费力，未在意。下午声音低沉，言语含糊不清，四肢活动困难。二个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查：神志清楚，对答切题，声音低沉，双眼睑下垂，双侧瞳孔等大，光反射存在，压眶见面无表情，张口与伸舌困难，咽反射消失，四肢软瘫，痛刺激下肌力2级，腱反射低，双侧Babinski征（-），颈软，双侧Kernig征（-）。

A. A, B, C, D, E, F

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