患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109

【名词&注释】

腺苷脱氨酶(adenosine deaminase)、静脉注射(intravenous injection)、慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease)、继发性(secondary)、发育不全、吞噬细胞(phagocyte)、发育不良、网状组织(reticular tissue)、新生儿期(neonatal period)、细胞内酶(endoenzyme)

[单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

A. C

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[单选题]关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

A. 常有多处畸形
B. 胸腺发育不良
C. 血清Ig常明显降低
D. 对PHA增殖反应降低
E. 常在新生儿期^{(neonatal period)}反复发生难以纠正的低钙抽搐

[单选题]最常见的免疫缺陷病是（）

A. 选择性IgA缺陷病
B. 联合免疫缺陷病
C. 原发性吞噬细胞缺陷病
D. 原发性免疫球蛋白／抗体缺陷病
E. 继发性免疫缺陷病

[单选题]与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

A. 又称Bruton低丙种球蛋白症
B. 只在男性患儿发病
C. 患儿反复发生化脓性感染
D. 患儿T细胞数目相对较低
E. 患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

[单选题]慢性肉芽肿病是（）

A. 红细胞内酶^(endoenzyme)缺陷
B. T细胞功能缺陷
C. B细胞功能缺陷
D. 中性粒细胞功能缺陷
E. 补体功能缺陷

[单选题]接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. X-连锁严重联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

[单选题]原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤

[单选题]大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A. 发病10天左右，1～2g／（kg·D.，1次
B. 发病14天左右，400mg／（kg·D.×5天
C. 发病10天内，1～2g／（kg·D.，1次
D. 发病14天内，400mg／（kg·D.×5天
E. 发病10天内，1～2g／（kg·D.，q.o.D.×2次

[单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

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