患儿，男，9岁，因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力

【名词&注释】

椎动脉(vertebral artery)、亚急性(subacute)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)、抗感染(anti-infection)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、鱼鳞病(ichthyosis)、球后视神经炎(retrobulbar neuritis)、免疫病(immune disease)、找不到(not to find)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]患儿，男，9岁，因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢^{(both lower limbs)}麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢^{(both lower limbs)}肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+），第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5。肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为（）

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 多发性硬化
C. 急性脊髓炎
D. 视神经脊髓炎
E. 单纯性球后视神经炎^{(retrobulbar neuritis)}

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[单选题]关于小儿急性偏瘫病因下面哪种说法正确（）

A. 半数以上找不到^{(not to find)}确切病因
B. 以左侧椎动脉血管病变最为多见
C. 小儿股动脉梗塞的病因以感染免疫病^{(immune disease)}、代谢病、凝血异常、心脏病等多见
D. 股动脉血栓形成的部位一般不累及锥体束供血
E. 以右侧椎动脉血管病变最为多见

[单选题]2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）

A. 血管肌脂瘤
B. 星形细胞瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 横纹肌瘤
E. 纤维瘤

[单选题]女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩症
E. 周期性瘫痪

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

[单选题]男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。

A. C

[单选题]惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A. 控制惊厥发作
B. 手术治疗
C. 抗感染
D. 肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E. 抗病毒

[单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体

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