神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库每日一练精选(06月12日)

1. [单选题]颅底角为（）

A. 蝶鞍与斜坡所形成的角度
B. 蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
C. 蝶鞍与岩骨所形成的角度
D. 斜坡与枕骨大孔所形成的角度
E. 斜坡与岩骨所形成的角度

2. [单选题]Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）

A. 小脑扁桃体下疝
B. 小脑蚓部萎缩
C. 小脑发育不全
D. 颈椎裂
E. 脊髓空洞症

3. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力^(lamenitis)2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩^{(muscular atrophy)}，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

4. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}的治疗主要是（）

A. 手术治疗
B. 减少脑脊液分泌
C. 肾上腺糖皮质激素
D. 神经营养剂
E. 放疗

5. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. A

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