2022神经系统遗传性疾病题库实战模拟每日一练(10月16日)

1. [单选题]女，18岁。近1～2年站不稳，说话不清楚。下肢位置觉显著减退，脊柱侧弯，弓形足，手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）

A. 橄榄-脑桥-小脑萎缩
B. 亚急性联合变性
C. Friedreich型共济失调
D. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症
E. 脊髓小脑变性

2. [单选题]女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）

A. 脑面血管瘤病
B. 神经纤维瘤病
C. 结节性硬化症
D. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 多发性硬化

3. [单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

A. 婴儿期^(infancy)
B. 2岁以后
C. 10岁以后
D. 出生后即有
E. 20岁以后

4. [单选题]颜面部红葡萄酒^{(red wine)}色扁平血管痣最常见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

5. [单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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