2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库冲刺密卷答案解析(10.14)

1. [单选题]女，18岁。近1～2年站不稳，说话不清楚。下肢位置觉显著减退，脊柱侧弯，弓形足，手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）

A. 橄榄-脑桥-小脑萎缩
B. 亚急性联合变性
C. Friedreich型共济失调
D. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}
E. 脊髓小脑变性

2. [单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

A. 肌活检
B. MRI
C. SPECT
D. 脑电图
E. 肌电图与神经传导速度

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