患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体

【名词&注释】

脑电图(eeg)、癫痫大发作(grand mal epilepsy)、因人而异(given different)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、吞咽困难(dysphagia)、运动障碍(dyskinesia)、四肢无力(lamenitis)、不随意运动(involuntary motion)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢^{(both lower limbs)}进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢^{(both lower limbs)}肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

A. D

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[单选题]Duchenne肌营养不良最具特征性的体征是（）

A. 龙贝格征（Rombergsign）
B. 克尼格征（Kernigsign）
C. 麦克尤恩征（MacEwensign）
D. Gowers征
E. 巴宾斯基征（Babinskisign）

[单选题]在对癫痫患儿选用抗癫痫药物治疗的用药原则中，以下哪一条的描述是错误的（）

A. 尽早开始长期而规则的抗癫痫药物治疗
B. 应根据癫痫的发作类型选用不同的抗癫痫药物
C. 定期随访，密切观察疗效及药物不良反应
D. 剂量应因人而异，从小的剂量开始逐渐加量，以达到最满意疗效
E. 为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后1~2年内逐渐减量停药

[单选题]女孩，11个月，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项（）

A. 晕厥
B. 癫痫大发作
C. 屏气发作
D. West综合征
E. 癔症

[单选题]男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 氯硝西泮
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平

[单选题]女孩，10岁。因四肢无力^(lamenitis)，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义（）

A. 新斯的明0.04mg/kg，肌内注射，30分钟内肌力改善
B. 依氛氯铵试验0.2mg/kg，静脉注射，1分钟见肌力改善
C. 肌电图见肌肉动作电位幅度递减
D. 血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性
E. 血清CPK升高

[单选题]下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）

A. 有妊娠、围生期的高危因素
B. 运动发育落后或异常
C. 姿势控制异常
D. 进行性中枢运动障碍和姿势异常
E. 肌张力异常和不随意运动^{(involuntary motion)}

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

A. D

[多选题]患者男，3岁，因“右侧眼睑下垂40d，加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重，并出现吞咽困难，饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍，精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体：意识清楚，精神佳；右侧睑裂变小，伴眼球活动障碍，外斜视，双侧瞳孔等大正圆，对光发射灵敏。

A. B, D, E

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