关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是（）

【名词&注释】

心电图(electrocardiogram)、临床表现(clinical manifestation)、中耳炎(otitis media)、破伤风(tetanus)、血凝素(hemagglutinin)、静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin)、全身型幼年特发性关节炎、浆细胞(plasma cell)、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、找不到(not to find)

[单选题]关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是（）

A. 是最常见的原发性免疫缺陷病
B. 缺陷基因位于Xp21.3～22
C. 生后即反复发生呼吸道感染
D. 骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到^{(not to find)}浆细胞^{(plasma cell)}
E. 应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品

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[单选题]川崎病最早出现的症状是（）

A. 发热
B. 皮疹
C. 淋巴结肿大
D. 结膜充血
E. 手足硬性肿胀

[单选题]全身型幼年特发性关节炎的临床表现中，不正确的是（）

A. 全身症状轻微
B. 弛张高热
C. 全身皮疹
D. 肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}
E. 后期伴关节炎

[单选题]以下是风湿热主要表现的是（）

A. 不规则发热
B. 关节疼痛
C. 心电图上P-R延长
D. 上肢伸侧有环状红斑
E. 血沉增快

[单选题]15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适（）

A. 定期静脉注射丙种球蛋白
B. 行胎肝移植
C. 长期肌内注射胸腺素
D. 口服左旋咪唑
E. 并发感染时用适当抗生素

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