关于脆性X-震颤共济失调综合征（FXTAS），叙述正确的是（）

【名词&注释】

尿失禁(urinary incontinence)、记忆力(memory)、多巴胺(dopamine)、意向性(intentionality)、帕金森综合征(parkinsonian syndrome)、肌萎缩(muscular atrophy)、多发性周围神经病(multiple peripheral neuropathy)、动作性震颤(action tremor)、共济失调综合征(ataxia syndrome)、-羟色胺

[单选题]关于脆性X-震颤共济失调综合征^{(ataxia syndrome)}（FXTAS），叙述正确的是（）

A. 多在20～50岁发病，表现意向性或动作性震颤^{(action tremor)}，步态或肢体共济失调，很少伴认知衰退
B. 女性多于男性
C. 是FMR1基因40～60次的中间突变导致
D. 可表现为帕金森综合征、自主神经障碍（尿失禁、阳痿等）和多发性周围神经病^{(multiple peripheral neuropathy)}
E. 脆性X综合征导致FMR1的RNA获得了一种毒性功能，而FXTAS导致FMR1功能丧失

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学习资料：

[单选题]目前，国际上公认的静脉使用重组组织型纤溶酶原激活药（rt-PA）治疗急性脑梗死的剂量是（）

A. 0.6mg/kg，最大量60mg
B. 0.6mg/kg，最大量90mg
C. 0.9mg/kg，最大量50mg
D. 0.9mg/kg，最大量60mg
E. 0.9mg/kg，最大量90mg

[单选题]基底动脉尖端综合征可累及的部位不包括（）

A. 中脑
B. 脑桥
C. 小脑
D. 枕叶
E. 丘脑

[单选题]浅昏迷最有价值的体征为（）

A. 对疼痛刺激有反应
B. 角膜反射消失
C. 无吞咽反射
D. 能执行简单的指令
E. 双侧对光反射消失

[单选题]肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）

A. 胸段脊髓
B. 颈段脊髓
C. 腰段脊髓
D. 颈膨大前角细胞
E. 以上均不正确

[多选题]肝性脑病时神经递质的变化有（）

A. 去甲肾上腺素、多巴胺下降
B. 假性神经递质增加
C. γ-氨基丁酸增加
D. 谷氨酰胺减少
E. 5-羟色胺增加

[多选题]患者女，30岁，因“行走不稳伴持续下背部疼痛3年，写字困难，言语不清，记忆力略减退，睡眠中动作增多1年”来诊。

A. A, D, E

[单选题]患者男，46岁，因“左侧面颊部阵发性剧痛2个月”来诊。每次发作为突发性，呈触电样剧痛，持续10余秒，进食可诱发。

A. B

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