2022骨骼肌疾病题库考前点睛模拟考试173

1. [单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维^(myofibril)向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维^(myofibril)
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

2. [单选题]不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

A. 发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B. 可由长期禁食引起
C. 伴肌红蛋白尿
D. 休息可终止发作
E. 任何肌群均可受累

3. [单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

4. [单选题]9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. Guitlain-Barrc综合征
B. 进行性脊肌萎缩症
C. 多发性肌炎
D. 进行性肌营养不良
E. 肌萎缩侧索硬化症

5. [单选题]下列哪种肌病有明显的压痛（）.

A. 进行性肌营养不良症
B. 线粒体肌病
C. 先天性肌强直
D. 强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}
E. 多发性肌炎

6. [单选题]下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.

A. 高钾型周期性瘫痪
B. 低钾型周期性瘫痪
C. 强直性肌营养不良
D. 多发性肌炎
E. 先天性肌强直

7. [单选题]Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.

A. 性连锁隐性遗传
B. 腓肠肌假肥大
C. 远端肢体无力
D. 血清CK水平增高
E. 肌电图和肌肉病理呈肌病改变

8. [单选题]周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

A. 对称性四肢弛缓性瘫痪
B. 不对称性四肢弛缓性瘫痪
C. 四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D. 四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹
E. 痛性肌痉挛

9. [单选题]患者，男性，35岁，四肢无力^(lamenitis)、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿

A. A

10. [单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. B

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