患者，男性，2岁，面色苍白，头晕、乏力半年。体检：贫血貌，巩

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophil alkaline phosphatase)、丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)、苯丙氨酸转氨酶、阴性反应(negative reaction)、脯氨酸氧化酶(proline oxidase)

[单选题]患者，男性，2岁，面色苍白，头晕、乏力半年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查：Hb65g／L，血涂片见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl。最可能的诊断是（）

A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 珠蛋白生成障碍性贫血
D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E. 红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

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[单选题]有关酸性磷酸酶染色的叙述，不正确的是（）

A. T淋巴细胞为阳性反应
B. B淋巴细胞为阴性反应^{(negative reaction)}
C. 戈谢细胞为阴性反应^{(negative reaction)}
D. 淋巴瘤细胞为阳性反应，被L-酒石酸抑制
E. 多毛细胞白血病的毛细胞为阳性反应，且不被L-酒石酸抑制

[单选题]符合慢性粒细胞白血病的是（）

A. 初诊病例的血小板常减低
B. 慢性期骨髓原粒细胞多＞20％
C. 慢性期骨髓嗜碱性粒细胞可高达10％～20％
D. 嗜酸性粒细胞一般不增高
E. 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分值多正常

[单选题]肝素治疗的首选实验室监测指标是（）

A. APTT
B. PT
C. Fg
D. PLT
E. FDP

[单选题]苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）

A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 苯丙氨酸转氨酶
C. 对-羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}
D. 精氨酸酶
E. 脯氨酸氧化酶^{(proline oxidase)}

[单选题]Wilson’s病患者（）

A. 肝组织中铜增加
B. 肝组织中铜含量下降
C. 血清中铜浓度降低
D. 尿铜排出减少
E. 血铜蓝蛋白升高

[单选题]正常脑脊液内白细胞计数应在（）

A. （0～6）×106／L
B. （0～15）×106／L
C. （0～20）×106／L
D. （0～8）×106／L
E. （0～25）×106／L

[单选题]关于骨髓增生异常综合征（MDS）正确的是（）

A. 细胞形态有病态造血改变可诊断MDS
B. 出现环形铁粒幼红细胞，即可诊断MDS（RARS型）
C. 骨髓中原始粒细胞＞24％，可诊断MDS（RAEB-T型）
D. RAEB-T型MDS可作为早期白血病对待
E. 贫血时间较长可诊断为MDS

[单选题]某患者骨髓涂片检查结果：粒系细胞30％，淋巴细胞25％，单核细胞25％，红系细胞20％。该患者骨髓M：E是（）

A. 1：1
B. 1.5：1
C. 2：1
D. 3：1
E. 4：1

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