2022神经内科专业知识题库骨骼肌疾病题库模拟系统239

1. [单选题]周期性瘫痪患者反复发作，其发作间期的肌力多数为（）.

A. 明显减退
B. 减退伴肌肉明显萎缩
C. 正常
D. 正常伴感觉减退
E. 正常伴腱反射消失

2. [单选题]关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

A. 是糖原贮积病Ⅱ型
B. 基因定位于13号染色体长臂23区
C. 分为婴儿型及成人型
D. 高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益
E. 成人型一般为恶性

3. [单选题]低钾型周期性瘫痪属于（）.

A. 骨骼肌钠离子通道病
B. 骨骼肌钾离子通道病
C. 骨骼肌氯离子通道病
D. 骨骼肌钙离子通道病
E. 骨骼肌钾离子和氯离子通道病

4. [单选题]多发性肌炎的首选治疗是（）.

A. 糖皮质激素
B. 免疫抑制剂
C. 血浆置换
D. 免疫球蛋白
E. 高蛋白饮食^{(high protein diet)}

5. [单选题]常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）.

A. Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

6. [单选题]线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.

A. 高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B. 静脉滴注ATP及辅酶A
C. 口服辅酶Q10
D. 口服左卡尼汀
E. 免疫抑制剂

7. [单选题]患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

A. E

8. [单选题]男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。

A. D

9. [单选题]男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常。考虑诊断为（）.

A. 急性脊髓炎
B. 周期性瘫痪
C. 脊髓灰质炎
D. 急性感染性多发性神经炎^{(infectious polyneuritis)}
E. 急性硬膜外血肿

10. [单选题]难治性多发性肌炎可选择（）.

A. 枸橼酸钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

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