患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余次，继而

【名词&注释】

金黄色葡萄球菌(staphylococcus aureus)、重要作用(an important role)、B族溶血性链球菌(group b hemolytic streptococci)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)、视神经胶质瘤(optic glioma)、外周血白细胞数(peripheral white blood cell)

[单选题]患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数^{(peripheral white blood cell)}12.0×109/L，血糖1.68mmol／L，GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是（）

A. A.化脓性脑膜炎B.瑞氏综合征C.病毒性脑炎D.中毒性脑病E.颅内肿瘤

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[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

[单选题]本型常为脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型（）

A. 痉挛型脑性瘫痪
B. 混合型脑性瘫痪
C. 肌张力低下型
D. 手足徐动型脑性瘫痪
E. 共济失调型脑性瘫痪

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

A. C

[单选题]以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

A. 丘脑
B. 下丘脑
C. 脑干网状结构
D. 小脑
E. 海马

[单选题]吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关（）

A. 空肠弯曲菌
B. 大肠杆菌
C. 流感嗜血杆菌
D. B族溶血性链球菌
E. 金黄色葡萄球菌

[单选题]关于急性小脑共济失调，正确的是（）

A. 大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}
B. 尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C. 感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗
D. 大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程
E. 均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}

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