神经-肌接头与肌肉疾病题库2022历年每日一练(08月02日)

1. [单选题]线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）

A. 卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B. 偏头痛
C. 神经性耳聋
D. 脑脊液蛋白^{(csf protein)}水平增高
E. 头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化

2. [单选题]Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位（）

A. 不会发生
B. 仅限于肩胛带肌
C. 仅限于骨盆带肌
D. 腓肠肌^{(gastrocnemius)}
E. 仅限于大腿肌肉

3. [单选题]多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）

A. 对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B. 肌肉假性肥大
C. 有明显的肌肉疼痛和压痛
D. 少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E. 部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累

4. [多选题]DMD的诊断依据是（）

A. X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病
B. 通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征
C. 90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌^{(gastrocnemius)}最明显
D. 多数患者伴有心肌损害
E. 病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

5. [单选题]重症肌无力患者瞳孔检查为（）

A. 双侧瞳孔等大，对光反应存在。黑暗中也为同样表现
B. 双侧瞳孔散大，对光反应消失。黑暗中也为同样表现
C. 双侧瞳孔不等大，一侧瞳孔散大，黑暗中缩小，对光反应迟钝
D. 双侧瞳孔不等大，一侧瞳孔散大，对光反应消失，黑暗中也为同样表现
E. 双侧瞳孔缩小，对光反应迟钝，黑暗中也为同样表现

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